蠶豆症為一種遺傳性基因特質(基因缺陷疾病)
患者因體內缺乏 葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素 (G6PD)
簡稱 G6PD缺乏症
全名也稱為 [葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫鋂(酶)缺乏症]
當身體的紅血球遇到外來氧化壓力時
體內的G6PD因為活性(濃度)太少，
所以無法保護紅血球受到破壞
使得紅血球發生溶解，進而發生黃疸或溶血性貧血的症狀
在台灣約有2%~3%的新生兒患有蠶豆症
全球約有四億人帶有G6PD的基因缺陷 (這麼多?!)
蠶豆症不會影響生長及壽命
也沒辦法特別治療
一生都是如此
就好像有人一出生
天生就是雙眼皮
或有人一出生就是A (或B,O,AB) 型血液，
這是無法改變的
所以蠶豆症患者需在日常生活中避開某些物質
就能平安長大
蠶豆症基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，
男生性染色體的組合為XY
因為僅有1個X染色體，一旦Ｘ染色體有缺陷，
就可能表現出蠶豆症症狀，因此男生罹患率較高。
女生性染色體的組合為XX，
2個X染色體中，如果一個正常，一個帶有蠶豆症基因，
大部份不會表現出蠶豆症症狀，
即隱性基因的意思，就成為帶因者。
（除非正常基因表現不良）
製作表格說明清楚
如果父親是蠶豆症者，表示僅有的1個X染色體帶有蠶豆症基因，
如果母親的第23對性染色體中，其中的一個X染色體上
也帶有蠶豆症基因(帶有隱性基因)，則所生下的子女，
如果是男孩有二分之一的機會成為蠶豆症者，
如果是女孩要不也是蠶豆症者，要不就是帶有隱性基因者
如下圖的表格
蠶豆症應注意事項
一.不能吃到蠶豆
相關的蠶豆製品也要避免
母親若哺餵母乳給蠶豆症寶寶，自己也不能吃蠶豆
要不然蠶豆的成份會隨著奶水 讓蠶豆症寶寶吃進去了
當時在親餵小乖寶時，某天吃了一整包的可樂果，才猛然想起
印象中可樂果好像是蠶豆製作的，
心想完了，等一下無法餵奶了
看了包裝袋的成份，才發現是豌豆製品，真是好禮加在
家人說下次吃零食時，最好把主題曲先唱一遍
"~
~~可樂果,豌豆酥~~~"
另外蠶豆寶寶慢慢長大後也要教他
認識蠶豆長得什麼樣子
別防疫過頭了
蠶豆寶寶卻從來沒看過蠶豆的本尊
長大後以為是一般的零嘴而誤食
二.不隨便吃成藥，尤其不能吃含有阿斯匹靈的成藥
因為不清楚成藥裡面的成份，所以建議成藥都不要吃
當蠶豆症寶寶慢慢長大時，一定也要隨時提醒他
"長大後就算感冒了,也不要隨便吃感冒成藥哦!!"
三.避免吃中藥的牛黃.金銀花.黃蓮.珍珠粉...等
蠶豆症也需要避開會促使血液氧化的中藥材，
例如：黃連、金銀花、丹皮、生地、柴胡和虎杖等，
及常用於感冒的藥材冰片
牛黃Cattle Gallstone Bezoar(Bos Taurus Domestics)
金銀花Honeysuckle(Lonicera Japonics)
川黃蓮(黃蓮)來源: 四川所產之黃蓮稱之為川黃
珍珠末100% Pearl Powder
其實這一點好像蠻多爭議的，
蠶豆症的提醒黃卡上並沒有特別註明不能吃的中藥
有些中醫師認為中藥的成份複雜，不應該像西醫一樣用二分法
某些中藥可不可以吃? 吃多少? 很難有科學的定論
小乖寶目前吃過的中藥材
大概就是黑棗.紅棗.當歸.青耆.枸杞.
目前未發現任何異狀
四.不使用紫藥水 (龍膽水)
及含有水楊酸成份的產品
五.勿用有樟腦成份的外用藥膏，香茅膏
其實天然的樟樹製品是沒問題的
可是因為不能確定樟腦製品裡面的添加成份
保險起見，就別亂用
六.勿用薄荷製品，
如綠油精.薄荷腦.白花油.肌樂.漱口水.......等產品
勿用小護士(面速力達母)，網路上有人分享說可以用
小乖寶被蚊子咬時，有時會自己小範圍的塗抹小護士，
目前是都沒事，塗抹的量並不多
後來索性都用米酒去癢
先用肥皂將叮咬處洗淨，然後擦上米酒就可以囉!!
家中的蚊蟲咬膏都會貼上"勿用"提醒語
最右邊那罐是利用麻油製作的紫雲膏，所以確定可以用
七.防蚊液也別亂噴，可以購買標示蠶豆症患者可使用的防蚊液
因為小朋友的皮膚穿透性強，代謝功能較弱
這點尤其要特別提醒學校,安親班或夏令營的老師
有時校外教學老師會好心的幫全班同學噴防蚊液
教導小孩要懂得拒絕及說明原因，
然後自備自己的防蚊液
在我們家因為小乖寶的關係
所以會以天然的"麻油"代替防蚊液
沒聽錯 就是煮麻油雞的麻油，防蚊真得有效!!
缺點是身體會有一點麻油香，有時還要補塗
八.不使用萘丸,臭丸,樟腦丸，廁所不放藍藍香...等清潔香氛用品
選購精油時，也要注意避開裡面有樟腦成份的精油
以下精油的種類提供參考~
如:芳樟葉、樟樹、肉桂、香茅、羅勒、醒目薰衣草、馬鬱蘭、松針、
迷迭香、鼠尾草、百里香、丁香、馬鞭草，多含有樟腦
反正不論是擦的，噴的，吸的，滴的，都要注意成份
九.在健保卡上面貼上"蠶豆症"小貼紙，提醒醫生
蠶豆症提醒卡中(黃卡)的四大類藥物，
包括：抗瘧疾的奎寧類藥物、磺胺劑、解熱鎮痛劑、
硝基呋喃類藥物，這些名稱看起來很複雜的藥物，
部份在台灣卻很少開立，只要記得把提醒卡交給醫生，
就可以避開大部份不能使用的藥物。
曾經帶小乖寶上小兒科診所時，
結果忘記提醒醫生小孩有蠶豆症的事情，回來後很緊張
醫師告知說 : 只要在初診單上有填寫蠶豆症時
醫生的診斷電腦上，電腦會自動排除蠶豆症不可使用的藥物，
真是好貼心的電腦程式，但是初次到診所或醫院初診時，
建議還是要提醒一下醫生比較安心哦!
十.小朋友不論在校,安親班或 參加任何夏令營等其他活動
必須明確告知老師或主辦單位有蠶豆症此事
並說明清楚應避開的食物及用藥
還有會出現哪些的不良反應
注意出現的不良反應
蠶豆症患者如果出現貧血，黃疸
茶色尿 (就是像可樂一樣的感覺)
粉色尿，臉色蒼白 ，心跳加速，呼吸急促，
活動力降低，疲倦，甚至昏倒
有可能誤食或誤用上述的食品,用品
導致急性溶血，應盡速就醫
曾經問過醫生如果真的不小心誤食,誤用,誤聞.....
醫生的回答是 : 其實如果誤食 (用,聞) 的量只有一點點，
一口或一粒，也許還不至於很嚴重
但是如果吃了一整包不該吃的等，上述可怕的情況就會發生
蠶豆症的其他小常識
一.優點
蠶豆症患者較不會受到瘧疾的感染
因為體內缺陷的紅血球不利虐原蟲的生長
這應該是唯一的好處=.=
也正是因為這個原因，才會讓這個基因遺傳下來
二.捐血
蠶豆症患者因為血液裡的紅血球較容易被氧化
所以捐血中心原則上婉拒蠶豆症患者的捐血
但如先經醫師評估條件允許的話，可以參加 分離術捐血
捐出血小板或血漿
三.國外就醫時
曾經問過醫生，蠶豆症患者如果身處國外，
如何告知外國醫生自身的症狀
醫生的回答是: 只要說明或寫出 G6PD，國外醫師就會明白
小乖寶剛出生時
醫院已經自行篩檢是否有此遺傳性疾病
記得當時還在坐月子
就被醫院通知回去複檢
確定無誤為蠶豆症患者後
醫院會給一張 黃卡(蠶豆症提醒卡)
內容為提醒蠶豆症寶寶及父母
平時生活或將來就醫時的應注意事項
但是我這張黃卡是護士用影印的，字跡有點模糊了
可能當時黃卡庫存量不足吧~
小乖寶滿月回診醫院打預防針時
從醫師的解說中才了解
原來蠶豆症依據G6PD酵素缺乏的嚴重程度
酵素量的多寡當成指數的高低判斷，將此疾病分成若干等級
濃度低於一般正常人時 歸類為蠶豆症患者
蠶豆症患者又分為 輕度 至 非常嚴重 等數個等級
蠶豆症的隱性基因 (帶因) 者，平時就跟普通人一樣
沒有任何禁忌
如果當初不是生下小乖寶這樣的蠶豆症寶寶
也許我一輩子也不知道原來我是蠶豆症帶因者
記得小時候蠶豆吃的超級多，任何塗抹藥物也沒在注意成份
目前沒有發生任何問題,存活至今 (呃........
醫院所提供的 蠶豆症黃卡
內容如下 :
葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏的人，
服用某些藥物或食品，
容易發生溶血性貧血。
一.日常生活方面要注意下列事項
1.任何時候去看病時，請將此卡給醫生看。
2.避免吃蠶豆。
3.衣櫥及廁所不可以放萘丸 (俗稱臭丸)。
4.不要使用龍膽紫 (紫藥水)。
5.假若發現有黃疸或貧血 (臉色蒼白) 現象，要趕緊帶去醫院診治。
二.下列藥物請避免使用 (供醫生參考)
1.抗瘧疾藥物 :
Primaquine
Pamaquine (Plasmoquinum)
Pentaquine
2.磺胺劑 :
Salicylazosulfapyridme (Azulfidine)
Sulfanilamide
Sulfacetamide (Sulamyd)
Sulfapyridine
Sulfamethoxazole (Goritamol)
Thiazolesulfone
3.解熱及鎮痛藥劑 :
Acetanilid
Aminopyrine (Pytamidon)
Antipyrine
4.硝基呋喃類 (Nitrofurans) :
Nitrofurantoin (Furadantin)
Nitrofurazone (Furacin)
Furazolidone (Furoxone)
5.其他 :
Methylene blue
Naphthalene (Moth Balls)
Nalidixic acid (Negacide)
Phenythydrazine
Toluidine blue
Trinitrotoluene
影印的字跡較為模糊
如果藥品名稱拼字有誤，請不吝指正。
其實 蠶豆症 的小孩
算是所有遺傳性疾病中
最容易照顧的了
只要平時注意用藥及避開特定的食物,食品,家庭用品
購買食品,用品時要注意成份說明
就可以快快樂樂平安長大了喔~
pika報告完畢 ~.喵.~
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